5200小说网

手机浏览器扫描二维码访问

第1节 先天性桡骨缺陷(第1页)

“实用小儿骨科学(第3版)(..)”!

第1节

先天性桡骨缺陷

先天性桡骨缺陷(congenitalradialdeficiencies)又可称轴旁桡侧半肢畸形(paraxialradialhemimelia),在上肢畸形中相对常见。临床主要表现为前臂短缩、腕关节桡偏以及拇指发育不全。男性较多见,半数病例为双侧,单侧者以右侧多见。

(一)病因

桡骨缺陷多存在许多不同的基因及染色体异常,可同时合并身体其他多个系统的发育异常。这表明桡骨发育受诸多因素的影响。

(二)病理和临床表现

临床上依残存桡骨的多少进行分类:

Ⅰ型

表现为桡骨远端较正常短。

Ⅱ型

不常见,桡骨小但远近侧均有生长板。

Ⅲ型

桡骨只有近侧一小段。

Ⅳ型

最常见,桡骨完全缺如。

部分缺损的病例常为桡骨的远端部分未发育,而近端部分发育不全并与尺骨融合形成骨性连接,有时可与肱骨融合。桡骨近端或其骨干也可发生部分缺损,但极少见。

尺骨缩短、增粗且弯向桡侧。手因无桡骨的支撑而向桡侧偏斜。如不予以治疗,畸形可随生长发育而加重,手的桡侧边缘与前臂相接触。

桡侧的腕骨、掌骨和指骨也常缺如。舟骨缺如或与其他腕骨融合。大多角骨常不发育。第1掌骨和拇指可发生缺如或发育不全。肱骨和肩胛骨也较正常短小。

患肢的肌肉发育不良。腕和指的屈肌正常,但有时互相融合。如拇指和第1掌骨缺如,则拇长屈肌、拇长伸肌、拇短伸肌、拇外展肌和大鱼际肌也常缺如。骨间肌、蚓状肌和小鱼际肌常存在。在桡骨缺如时,旋前方肌,桡侧腕长、短伸肌,肱桡肌和旋后肌也常缺如,或者发生纤维性变而与正常的指总伸肌融合。肱三头肌和肱肌正常。肱三头肌可缺如或附着于腱膜,有时与附近肌肉融合。胸大肌、胸小肌和三角肌存在,但其止点不在正常位置,可与肱三头肌或肱肌融合。

掌指关节和指骨间关节屈曲受限制。桡神经止于肘部。手背的感觉为异常的正中神经支配。手的桡侧部分的感觉神经支与尺神经的感觉支吻合。

此外,尚可合并其他先天性畸形,如唇腭裂,肛门闭锁,肺发育不全或萎陷,泌尿生殖系畸形,脊柱椎体分节不良及神经管发育不全,以及Fanconi综合征合并严重贫血等。

(三)治疗

出生后即应治疗,以防止手向桡侧进行性偏转和软组织挛缩。可用被动手法牵拉桡侧和掌侧短缩的肌肉,随后用矫形石膏维持。掌指关节和指骨间关节也应当用被动手法使之恢复屈曲。此后,通常还需手术将尺骨中央化,并行肌腱转移平衡肌力和关节囊成形。术后需长期佩戴支具。中央化手术的目的是使尺腕结合部强直,并增强跨腕关节的肌肉的活动范围及稳定性。然而,新的“关节”很难保持功能性运动,也难以达到稳定和肌力平衡而不会随生长致畸形复发。如果患儿的肘关节呈伸直位强直,则不要行腕部中央化手术,因为会导致术后患手不能够着面部而影响功能。软组织牵拉延长技术可能适用于本病。延长可为尽早中央化手术创造条件,也不妨碍实施其他手术。拇指畸形的治疗有赖于其邻指及前臂的发育状况。如果拇指有稳定的腕掌关节,可通过调整相邻组织的分布、肌腱转移及恢复对线来改善发育缺陷。如果拇指基底部缺少正常的关节结构,或为浮动拇指及拇指缺如,需行拇指再造。

全面崛起  中国皇帝全传  曾国藩全书  拿破仑传(全新升级版)  万古最强龙婿  围术期液体管理核心问题解析  平凡不平凡的世界  李俊峰  团体心理咨询与治疗  中年了不能玩游戏吗  太平里的广记  财智在线,萧爷总是夸夸妻谈  修罗战神在都市  诗经全集  明代社会生活史  空军武器大百科  刘寅传  全球进入异世界  位面三国争霸  神级龙珠系统  

热门小说推荐
重生之神级投资

重生之神级投资

作者长天一色的经典小说重生之神级投资最新章节全文阅读服务本站更新及时无弹窗广告小说当运气来的时候,幸运女神会站在你的背后,你想要的财富,地位都会垂手可得...

天珠尘缘录

天珠尘缘录

和氏之璧,隋侯之珠,得之者富,失之者贫。一个远古的传说,一个粉饰的盛世,一个惊天的阴谋,一个失忆的少女。庙堂之高,江湖之远,交错成世间百态。帝王将相,苍生黔首,浮沉于无边苦海。尘世间,少女孑孓独行,寻找着久远的回忆。...

陶然靳暮言

陶然靳暮言

陶然靳暮言作者暮光里的爱陶然靳暮言txt下载女人,乖一点。男人命令。一夜缠绵,陶然肚子里多了两个小宝宝。五年后,陶然携子归来,挡二爷的道,看二爷的身,就是不爬他的床。二爷怒,萌宝急,父子俩各种挖坑等陶然跳。陶然被逼到墙角,二爷,负责时间已过期。儿女都在,保质期有效。小九哥发言,爸比,你应该睡服妈咪。小花妹强调,妈咪,你需要征服爸比。...

原来我不是普通人江浩王佳妮

原来我不是普通人江浩王佳妮

母亲告诉我,父亲在我很小的时候就去世了。直到有一天,我的电话响起,对方告诉我,他是我父亲helliphellip...

废柴奇遇

废柴奇遇

一个尿尿差点被电死的男人,一个运气差到极点的道士!他遇到鬼的时候会惹出怎样爆笑的事端?...

二次元岛主

二次元岛主

荒岛之上,化身异次元守门人。召唤异次元的死宅们,一起实现宅之梦想。...

每日热搜小说推荐