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“实用小儿骨科学(第3版)(..)”!
第7节
先天性下桡尺关节半脱位
先天性下桡尺关节半脱位(congenitalsublaxationofthedistalradioulnarjoint)又称Madelung畸形,是由于桡骨下端尺侧和掌侧部分的骨骺发育缺陷所致,呈进行性加重,导致桡骨下端缩短并向掌侧弯曲。桡骨下端缩短并向掌侧弯曲。尺骨继续按直线方向发育,保有正常的位置和长度。两骨的远端不在同一平面,桡尺骨下端有半脱位。
发病机制不明。多为特发性,合并身材矮小者通常为常染色体显性遗传。女性发病率高。多为双侧,但两侧畸形程度不同。
正常情况下,桡骨远端骨骺的骨化中心在2岁时出现,靠近桡骨,呈圆形。6岁时骨化中心开始变扁,向桡侧伸展形成桡骨茎突。到19岁时与干骺融合。正常桡骨下端关节面向掌侧倾斜5°,向尺侧倾斜25°。
可分为典型和不典型两类。典型者桡骨远端关节面向掌侧倾斜可达80°,向尺侧倾斜可达90°。近排腕骨排列失去正常的弧形,整个腕骨移向腕部的尺侧指向月骨。不典型者,桡骨远端倾斜的方向则相反。
患儿表现为腕部的背伸和尺偏动作受限制。前臂旋后受限较多,对旋前影响较小。不典型的畸形,桡骨下关节面及腕骨均向背侧倾斜。尺骨下端向前侧脱位,腕部的屈曲功能受限制,而背伸动作的幅度增加。畸形加重后患儿可感觉腕部疼痛。
畸形不严重则无需治疗。畸形严重者需手术治疗,以防止畸形进行性加重,发展成为尺骨远端背侧半脱位。对生长期儿童,行尺骨远端骺融合术及桡骨骺板骨桥切除脂肪填塞术。对生长期已结束的患儿,有腕关节疼痛和活动受限者,行桡骨干骺端的楔形截骨矫形及尺骨下端切除或尺骨短缩术,通常可以改善外观,增加握持力,恢复关节活动及减少疼痛。
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