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第二节 病理解剖及病理生理学（第1页）

“主动脉及周围血管介入治疗学（..）”！

第二节

病理解剖及病理生理学

一、病理解剖

根据主动脉夹层发病时间可将其分为急性（90天）主动脉夹层。

（一）大体变化

主动脉被撕裂为两个管腔，通常较小的为真腔，较大者为假腔。急性期主动脉管壁肿胀、管壁外可见渗出，管腔常无扩张，通常假腔内血流通畅；亚急性期主动脉管壁肿胀减轻，炎性程度降低，主动脉壁脆性减轻；慢性期主动脉管壁僵硬、管壁可见钙化，管腔可有不同程度的扩张，部分假腔内可见血栓形成。

主动脉夹层假腔破裂为主动脉夹层致死的首要原因。破入部位以心包多见，其次为左侧胸腔，偶尔也可破入腹腔。

（二）组织学变化

主动脉夹层最突出的组织学变化为中膜的退行性变。急性期主动脉壁出现严重的炎症反应，慢性期可见新生的血管内皮细胞覆盖于主动脉管腔表面。弹力纤维的退行性变主要见于40岁以下的年轻患者，光镜下表现为弹力纤维消失，为黏多糖所取代，血管壁结构消失，平滑肌细胞排列紊乱，即所谓的“囊性坏死”。平滑肌的退行性变多见于老年人，尤以高血压者多见，光镜下主要表现为平滑肌细胞减少，为黏液样物质所替代。

二、病理生理学

各种原因导致主动脉壁退变或中层弹力纤维和平滑肌退行性变（内因），在主动脉腔内血流动力学变化（如高血压）影响下（外因），主动脉内膜和部分中膜撕裂形成夹层原发破口（第一破口），原发破口多位于主动脉根部至左锁骨下动脉开口以远这一弧形区域。少数内膜原发破口位置较低，可位于胸降主动脉或腹主动脉。较高流速的血流通过夹层原发破口进入主动脉中膜使主动脉分离为真假两腔，受血流冲击影响，夹层向近远端进展导致夹层累及范围扩大。典型的主动脉夹层为顺行撕裂，即从近端内膜撕裂口处向主动脉远端扩展，通常呈螺旋状撕裂。部分夹层可伴有逆向撕裂，此类夹层原发破口多位于主动脉弓部，可逆行撕裂累及升主动脉，同时顺行撕裂累及降主动脉甚至腹主动脉。夹层累及范围或局限或广泛，大多数顺行撕裂至整个腹主动脉甚至髂动脉水平，但较少累及髂内动脉。起初假腔内血流为湍流，假腔扩张压迫真腔，真腔进行性狭窄甚至闭塞，导致病人血压升高，同时起自真腔的分支血管血供受损。较高的剪切力可以导致主动脉夹层远端内膜片进一步撕裂形成内膜再破口，为假腔内血流提供出口，从而降低假腔内压力。再破口多位于分支血管开口处或附近内膜片，位置多不固定，数量及大小不等。通常主动脉夹层原发破口大，再破口小，假腔内血液流出受阻，患者若不及时治疗，假腔急剧扩张终致破裂。

主动脉夹层累及冠状动脉、头臂血管分支、肋间动脉、腹腔干、肠系膜上动脉、肾动脉及髂动脉，导致相应分支血管血供受损，脏器灌注不良甚至急性缺血坏死。根据分支血管血供受损发生机制不同，将其分为动力型受损与静力型受损，前者由于主动脉真腔明显狭窄或真腔塌陷导致主动脉远端的血管分支缺血，舒张期所受影响最明显；后者撕裂的内膜片剥离至分支开口或向分支腔内继续剥离，甚至将分支冲断，致使分支开口血肿压迫或分支夹层形成，影响器官的供血。对静力型受损发生机制进一步分析主要有以下3种：①内膜片仅剥离至分支开口处，假腔内压力高或假腔血肿压迫造成开口狭窄；②内膜片继续向血管分支内延伸，分支血管夹层形成，真腔受压狭窄；③夹层进展剧烈，冲断血管分支，分支完全发自假腔。

此外，根据分支血管形态学特点及血流动力学改变，可将夹层分支血管供血方式进行分类如下：Ⅰ：夹层未累及分支血管，分支血管完全起自真腔。包括如下三种亚型：Ⅰ-a：真腔未受假腔压迫，分支血管血供良好；Ⅰ-b：真腔受压塌陷导致分支血管血供受损；Ⅰ-c：分支血管开口受内膜片影响导致血供受损。Ⅱ：夹层累及分支血管。包括如下两种亚型：Ⅱ-a：分支血管内存在较大再破口，分支血管血供虽大部分来自假腔，但血供良好；Ⅱ-b：分支血管内无再破口或再破口较小，分支血管供血大部分来自真腔。根据分支血管供血是否受损进一步将Ⅱ-b分成如下两种亚型：b-1：分支血管内真腔不受假腔压迫，分支血管血供良好；b-2：分支血管内真腔受压，分支血管血供受损。Ⅲ：分支血管从开口处撕裂。包括如下三种亚型：Ⅲ-a：分支血管血供大部分来自假腔，合并或不合并分支血管夹层，分支血管血供良好；Ⅲ-b：分支血管内真腔受压，分支血管血供受损；Ⅲ-c：夹层假腔部分血栓化，分支血管血供受损（图9-10）。

图9-10主动脉夹层分支血管供血方式示意图

A.夹层未累及分支血管，分支血管完全起自真腔；B.夹层累及分支血管；C.分支血管从开口处撕裂

（一）StanfordA型主动脉夹层

主动脉夹层假腔扩张压迫冠状动脉开口，或直接累及冠状动脉导致急性心肌缺血，影响心脏传导系统导致心律失常。主动脉夹层引起主动脉根部扩张及瓣环扩大，主动脉瓣环甚至瓣叶撕裂，或内膜片干扰主动脉瓣叶的正常闭合，成为主动脉瓣关闭不全发生的主要机制，重度主动脉瓣关闭不全可导致急性左心衰。升主动脉破裂多位于内膜原发破口处，由于血液进入心包腔造成急性心脏压塞，多数患者在几分钟内猝死。

StanfordA型夹层若不及时手术治疗，约23在急性期内死于夹层破裂或心脏压塞、心律失常、心力衰竭、冠状动脉闭塞等并发症。

（二）StanfordB型主动脉夹层

主动脉夹层破裂和分支血管缺血为StanfordB型主动脉夹层致死的主要原因。破裂可发生在纵隔、右侧胸腔、腹膜后或者腹腔，少数可破入心包、食管、气管和肺内。缺血的临床症状因受累的器官而不同。缺血的严重程度取决于分支血管血供受损的程度、缺血的时间、侧支循环代偿能力和器官或肢体对缺血的耐受程度。

通过内科药物治疗，约75%的B型主动脉夹层可以度过急性期。慢性主动脉夹层假腔进行性扩张形成夹层动脉瘤，以原发破口附近降主动脉及肾下腹主动脉多见。若胸腹主动脉全程扩张可形成胸腹主动脉瘤。动脉瘤的形成是导致主动脉夹层患者晚期破裂死亡的主要原因（图9-11）。

图9-11慢性主动脉夹层演变成夹层动脉瘤

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