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第4节 恶性骨肿瘤（第2页）

恶性骨母细胞瘤较为少见，好发于学龄儿童和成人的长管状骨。肿瘤的特点为骨的疼痛性肿物，X线照片表现为溶骨改变，骨皮质扩张变薄。肿物外观与良性骨母细胞瘤相似，但镜下可见大量骨母细胞、骨样组织以及多核破骨巨细胞。不成熟的肿瘤骨有些像骨肉瘤，但其中没有真正骨肉瘤的广泛坏死和不典型的丝状分裂，这一点在鉴别诊断中应予注意。

本肿瘤为低度恶性或局部恶性，大块彻底切除或截肢后，常不再复发。

三、软骨肉瘤

软骨肉瘤较骨肉瘤更为少见。软骨肉瘤源于软骨母细胞和胶原成纤维细胞。好发于躯干骨和肱骨、股骨的上端。小儿的软骨肉瘤几乎均由骨软骨瘤或内生软骨瘤恶变而来。

肿瘤外观如软骨，中等硬度，呈分叶状。瘤体外有包膜，肿瘤内散在黏液性变或不规则钙化区。每个肿瘤的组织学不尽相同，肿瘤的不同部位其组织变化也不完全一样。生长活跃的可见不规则核分裂；静止型的犹如一般的内生软骨瘤。瘤内的异常钙化和软骨的化骨是软骨肉瘤所特有的。

发病之初患儿只感钝痛，随后转为持续性疼痛。检查局部有硬性肿物。

肿瘤的X线照片为透亮度较高的实体，其内有片状钙化。位于骨边缘的软骨肉瘤，瘤体可以很大，同时可见附近软组织被推移。居骨中心部位的肿瘤常位于骨干的髓腔之中。由于髓腔内压力升高，骨皮质的内面侵蚀并有新生骨，最后因骨皮质穿破而并发病理性骨折。

经彻底切除手术治疗，5年治愈率约为30%。

四、间质软骨肉瘤

间质软骨肉瘤是一种罕见的肿瘤，临床表现有疼痛、功能障碍和周围组织受压。从发病到明确诊断的时间常拖得很长。瘤体内有分化不一的软骨细胞和伴有血管丰富的梭形细胞或圆细胞等间质组织。病变恶性程度高。治疗最好采用截肢手术并辅以化学治疗，否则容易发生骨的广泛转移。

五、恶性软骨母细胞瘤

软骨母细胞瘤一般为良性肿瘤，但有个别病例发生局部复发和远方转移。有时重新复习已转移的恶性软骨母细胞瘤患儿的原始病理图片，仍不能明确为恶性肿瘤。对肺转移瘤宜与原发肿瘤一样加以切除。

六、骨纤维肉瘤

骨纤维肉瘤少见，可分为两种类型：从骨髓发生的中心型纤维肉瘤和骨外膜纤维肉瘤。小儿较青少年发病率低。肿瘤生长缓慢。患儿的主要症状是疼痛。好发于长管状骨的干骺端，偶见于髂骨。一般瘤体均较大。

中心型纤维肉瘤X线照片上，可见骨小梁破坏和骨皮质内侧面的侵蚀。骨外膜纤维肉瘤表现不一。有的骨改变极轻，其他可有广泛骨质破坏。

肿瘤多呈灰白色，表面有光泽。肿瘤的组织学不尽相同。分化较好的可见排列如陷窝状梭形细胞，胞核较长。分化不良的肿瘤，细胞形态不一，混以巨细胞。细胞中可见核丝状分裂。

治疗应做彻底切除或截肢。

七、骨血管肉瘤

骨血管肉瘤在小儿罕见，常系血管内皮瘤。该肿瘤的特点是先在原发部位的骨内扩散，然后累及邻近的骨组织，最后产生全身广泛转移。X线照片见广泛骨破坏。此肿瘤发展快，预后极坏。

八、尤文瘤

尤文（Ewing）瘤系骨髓间质支架细胞演变而成的未分化网状细胞肉瘤。

尤文瘤居小儿原发恶性骨肿瘤的第二位。好发年龄是10～15岁。5岁以下的患儿常诊断为神经母细胞瘤。男孩较女孩多。

好发部位是髂骨、股骨、肱骨、腓骨和胫骨。侵犯长管状骨时，多发生于骨干。发生在肋骨、肩胛骨、锁骨和椎体的罕见。

（一）病理

肉眼见肿瘤为髓腔内灰白色软肿物。肿瘤内常有坏死、液化和出血区。肿瘤解剖所见常较X线照片范围大。因此，放疗时应强调要针对病骨全长。肿瘤组织破坏病骨，骨外膜揭起并多有穿破，从而软组织肿瘤大于髓腔原发瘤，超出了骨的界限。髂骨受累时软组织肿物突向骨盆内，甚至伸入腹腔。

组织学检查显示密集多层的小多面形或卵圆形细胞，胞质浅，细胞膜境界不清。细胞核色深，大小不一，呈圆形或卵圆形并散有染色体，偶见菊形团或假性菊形团。这种细胞学所见宛如神经母细胞瘤或恶性淋巴瘤。

因广泛坏死和退行性改变而混淆诊断，因此常使活检结果不能帮助确诊。出血会使人想到是否为肿瘤继发感染，甚至误认为感染病灶。

尤文瘤内不含网状纤维。本病另一个组织化学所见是细胞内含有糖原。电子显微镜也有其特征，如细胞内可见糖原颗粒。相反，网状细胞肉瘤的细胞内不含糖原。

（二）临床表现

突出的主诉是局部疼痛，其他症状取决于病变的部位。累及肋骨时会有胸腔积液。长管状骨受累时，邻近关节往往有一定程度的运动受限。腰椎若有病变会波及神经干而产生坐骨神经痛和力弱。骨盆病变向盆腔内侵犯时，可出现大小便障碍。

体格检查时，可触及肿物和压痛。体检时肿物的体积若比X线照片的阴影大，表明瘤体已穿破骨皮质，形成软组织肿物。侵犯盆骨的病变约占半数。若耻骨和坐骨受累，直肠指诊可摸到不规则的球形肿物。髂骨病变可在下腹部或腹股沟部触及肿物。

常有不规则发热、继发性贫血、白细胞增高和血沉增快。

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