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第17节 血友病（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”！

第17节

血友病

Ⅷ因子（血友病A）和Ⅸ因子（血友病B）缺陷是一种X染色体连锁的隐性遗传病，男性多见。发病率为15000～150000男孩，无种族差异。不易控制的出血是血友病的主要特征。出血的部位常发生在关节，故矫形外科亦应热悉本病并参加治疗。

（一）分类

血友病分类依据凝血因子活力占正常下限的百分比，分为轻度（大于5%）、中度（1%～5%）和重度（小于1%）。这一分类直接反映临床症状的严重程度，轻度者可能仅在手术、拔牙和外伤后有所表现，而自发性关节或肌肉内出血，则通常发生在重度血友病患者。膝、踝、肘关节涵盖了80%的受累关节。负重的关节最易受累，其好发部位的顺序是膝、肘、踝、肩、腕和髋关节，但其他关节亦可见。

（二）病理

尽管血液导致的关节破坏的确切机制尚无定论，但目前公认的观点是，关节内含铁血黄素沉积，引起滑膜炎症和软骨降解的反复循环。外伤后滑膜血管破裂产生关节积血，出血直到关节内的压力超过滑膜的动脉和毛细血管的压力为止。滑膜血管的急性填充造成滑膜和软骨下骨质缺血。

滑膜因反复出血而增生和纤维化。增生的滑膜产生血管翳，继而侵蚀玻璃软骨的边缘；同时压迫对面的关节软骨使其中央部发生退行性变。关节囊和滑膜纤维化使关节活动受限甚至强直，或有挛缩畸形。软骨下缺血可产生多发骨囊肿。

屡发关节内积血也会使关节囊和骺血管充血，结果导致肢体过长。可能是对生长的刺激不对称，而产生内翻畸形。骺板提早融合又会发生肢体短缩。此外，常见有骨质稀疏和肌肉萎缩。

（三）临床表现

临床症状与出血的严重程度有关。关节囊扩张引起的疼痛、肿胀是主要症状。出血停止则疼痛缓解。稍活动关节就感不适者说明关节内压力略有增高。此外，有局部压痛和表面温度增高。

X线片显示软组织肿胀。反复出血导致慢性滑膜炎后可发生骨质疏松，骺端增大，软组织血肿，关节间隙变窄及边缘骨刺形成。血友病引起的关节病最终为关节强直。

（四）治疗

血友病患者，尽管出血得以控制，但关节的破坏仍持续进展。最近的数据表明，一旦出现血友病的临床表现即给予凝血因子替代物，可减缓血友病关节病的自然病程。持续地给予凝血因子替代物，Ⅷ因子每周3次或Ⅸ因子每周2～3次25～40Ukg，可以减缓血友病关节病的自然病程，减少重度血友病的出血频率，并可改善生活质量。

初级预防是指首次出现关节出血或2岁前出血，给予凝血因子替代物注射，这也是重度血友病的一线治疗方式。二级预防的目的是延长关节损害的进展或2岁以后发生的出血或2个以上关节的出血。择期手术前凝血因子水平要达100%正常活力，术中维持输注因子以保证维持大于60%的凝血因子直至出院。术后要至少维持30%～60%的凝血因子活力2周。

防止出血的措施，对入院治疗的血友病患儿应特别注意防止外伤。但过度保护，限制任何正常活动又会造成精神创伤。应告诉患儿避免过劳和激烈运动。可以参加合理的体育训练、游泳和其他无创伤的活动。膝关节最易受伤，可戴“护膝”保护。

关节积血的治疗，关节内出血应视为急症。关节内轻、中度出血，开始疼痛不太明显。患儿仍能负重走路，但会造成持续或反复出血。数日后关节明显肿胀、疼痛加重，积血还可引起炎症。此时多出现固定性的屈曲挛缩。应强调拖延治疗是关节畸形和残疾的主要原因。受累关节石膏制动。

出血部位用橡皮海绵加压治疗是很有效的，但应仔细观察肢体远端的血运情况。绝对禁用环状石膏管型，以免血管阻塞而发生肢体坏死。抬高患肢以降低静脉压。受累关节四周还可用冰袋冷敷。静脉输入干燥浓缩的新鲜人体抗血友病球蛋白或新鲜血浆以矫正凝血障碍。大剂量止痛药会使患者对失血失去警觉性。止血是缓解疼痛的最好办法。定时测量关节周径以观察关节囊有无进行性的扩张。严重的关节积血应行关节穿刺减压。在手术室内严格的无菌条件下，采用局部麻醉，施行关节穿刺术。输入抗血友病因子使凝血时间达到20～30分钟的水平。吸尽积血后再用生理盐水冲洗，直到回流液体透明为止。术后加压包扎并用石膏板保护。输新鲜冰冻血浆或抗血友病因子3～5天，直到出血倾向停止。此时给予理疗促进关节活动。至少3周不能完全负重。

对慢性关节畸形的处理，膝、髋关节屈曲畸形应牵引缓解肌肉痉挛和增进关节功能。在牵引过程中不需预防性地应用抗血友病因子。最好不用被动按摩。严重的屈曲畸形可在全身麻醉下做手法矫正。注射抗血友病因子2小时后，开始手法矫正。矫正后、上石膏前，常规拍X线照片以除外骨折。手法治疗后要持续用抗血友病因子3天。然后逐渐在不负重下练习活动。练习阶段若发生出血，还应静脉输入抗血友病因子来控制。静脉连续输入抗血友病因子3周使凝血机制近于正常水平后，可安全进行任何需要的手术。若马蹄足畸形严重而僵硬，可行跟腱延长术。膝关节屈曲挛缩畸形可做腘绳肌分段延长，并行后关节囊切开术。这种畸形偶需做股骨下端截骨术以矫正远端前倾。

肌肉内出血时，如前臂、小腿肌腹和脚前方的缺血性挛缩是非常危险的并发症。应尽快地在保障凝血机制的条件下，密切观察末梢血液循环。

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