5200小说网

手机浏览器扫描二维码访问

第5节 短颈综合征(第1页)

“实用小儿骨科学(第3版)(..)”!

第5节

短颈综合征

短颈综合征(Klippel-Feilsyndrome)又称颈椎先天性融合。本畸形少见,系颈椎两节以上的先天性融合。

临床表现为颈短、颈部活动受限和后发际低。此三联征有时还并发先天性生殖、泌尿、心、肺和神经系统发育异常。

(一)病因

本畸形为3~8周时胚胎脊柱分节不良。近年发现颈椎畸形常与

Homeobox

基因异常有关。有时同一家族中发现几个病例,女性稍多见。

(二)临床表现和并发畸形

颈椎2~3节融合多为偶然发现的。波及颈椎多节段的,表现为短颈,颈胸靠近,后发际低,颈椎活动明显受限。颈前屈后伸主要是枕骨和寰椎之间的动作,因之较侧方活动受限轻。颈部两侧可有皮蹼,上自乳突、下至肩峰。皮蹼使颈部外观增宽。皮蹼包括皮肤、皮下组织,其中有时有肌肉。

一些患儿表现为无痛性斜颈,有的可能是胸锁乳突肌挛缩,有的是骨性畸形所致。斜颈伴面部不对称,并发先天性高肩胛的也不少见。约有60%的短颈畸形患儿并发先天性脊柱侧弯。还可并发其他肌肉骨骼畸形,如颈肋、肋骨融合、肋椎关节异常、并指、拇指发育不良、赘生指、腭裂、胸大肌发育不良、上肢半侧萎缩、马蹄内翻足和枢椎发育不全等。

常见的泌尿系畸形有肾发育不全、马蹄肾、肾盂积水、肾异位等。静脉肾盂造影对短颈畸形患者十分重要,本病首例报道即死于肾脏疾病和尿毒症而不是神经并发症。

短颈并发心血管畸形的约占4.2%,其中室间隔缺损最为常见。

并发耳聋的可有讲话和发音障碍。

有的患儿出现协同性自动运动(synkinesia)障碍,如患儿不能独立活动双手。

神经症状系脊髓或神经根受压所致,可并发面神经麻痹、腹直肌麻痹、眼睑下垂等。

(三)X线片所见

X线片对本病确诊和了解畸形范围都很重要。枕骨和下颌的重叠可使颈椎观察不清。为此,有的需行体层摄影术(laminagraphy)或CT检查。椎体变扁而宽,椎间盘变窄甚至消失。同时颈椎有脊柱裂的非常多见。

侧位颈椎前屈后伸X线片可显示颈椎的不稳程度和融合范围。

(四)治疗

宜尽早被动牵引,争取最大限度恢复活动,整个生长阶段都应维持。用头环牵引,发挥撑开作用有利于矫正脊柱侧弯和后突。

对颈椎不稳的要融合颈椎。年幼患儿椎板后方融合较椎体融合更简便、安全。有神经症状的,可选择枕骨后和C

1~2

椎板切除或经口行齿状突切除术。Z字成形术松解颈蹼的皮肤、筋膜和肌肉。术后有时可改善外观和活动范围。

有胸锁乳突肌挛缩的可用切断或部分切除术矫正。并发高肩胛症的,下降肩胛骨有助于改进短颈的外观。所谓的上胸椎颈椎化成形术系切除双侧的1~4肋(BonoiaA,1956年)。但应慎重考虑手术的安全程度。该手术的优点是能改善外观,但应权衡其并发症,如臂丛神经损伤等。

财智在线,萧爷总是夸夸妻谈  拿破仑传(全新升级版)  平凡不平凡的世界  太平里的广记  空军武器大百科  中年了不能玩游戏吗  神级龙珠系统  万古最强龙婿  中国皇帝全传  全球进入异世界  明代社会生活史  李俊峰  全面崛起  修罗战神在都市  围术期液体管理核心问题解析  曾国藩全书  刘寅传  诗经全集  位面三国争霸  团体心理咨询与治疗  

热门小说推荐
重生之神级投资

重生之神级投资

作者长天一色的经典小说重生之神级投资最新章节全文阅读服务本站更新及时无弹窗广告小说当运气来的时候,幸运女神会站在你的背后,你想要的财富,地位都会垂手可得...

天珠尘缘录

天珠尘缘录

和氏之璧,隋侯之珠,得之者富,失之者贫。一个远古的传说,一个粉饰的盛世,一个惊天的阴谋,一个失忆的少女。庙堂之高,江湖之远,交错成世间百态。帝王将相,苍生黔首,浮沉于无边苦海。尘世间,少女孑孓独行,寻找着久远的回忆。...

陶然靳暮言

陶然靳暮言

陶然靳暮言作者暮光里的爱陶然靳暮言txt下载女人,乖一点。男人命令。一夜缠绵,陶然肚子里多了两个小宝宝。五年后,陶然携子归来,挡二爷的道,看二爷的身,就是不爬他的床。二爷怒,萌宝急,父子俩各种挖坑等陶然跳。陶然被逼到墙角,二爷,负责时间已过期。儿女都在,保质期有效。小九哥发言,爸比,你应该睡服妈咪。小花妹强调,妈咪,你需要征服爸比。...

原来我不是普通人江浩王佳妮

原来我不是普通人江浩王佳妮

母亲告诉我,父亲在我很小的时候就去世了。直到有一天,我的电话响起,对方告诉我,他是我父亲helliphellip...

废柴奇遇

废柴奇遇

一个尿尿差点被电死的男人,一个运气差到极点的道士!他遇到鬼的时候会惹出怎样爆笑的事端?...

二次元岛主

二次元岛主

荒岛之上,化身异次元守门人。召唤异次元的死宅们,一起实现宅之梦想。...

每日热搜小说推荐